Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon ve Tedavisi

KTEPH Nedir?

KTEPH, akut akciğer embolisini izleyen aylarda pıhtının tamamen çözülmemesi ve damar duvarıyla bütünleşerek kalıcı tıkaçlar oluşturmasıyla gelişir. Bu kalıcı lezyonlar zamanla akciğer damar ağacının ileri dallarına kadar uzanabilir ve akciğerlerde kan akımı heterojen hâle gelir. Sonuçta pulmoner vasküler direnç yükselir, sağ ventrikül yüklenir ve efor kapasitesi düşer.

KTEPH Neden Olur? Risk Faktörleri Nelerdir?

KTEPH gelişimine yatkınlık oluşturan pek çok durum vardır. Bazıları pıhtı oluşumunu kolaylaştırır, bazıları pıhtının kalıcı hâle gelmesine zemin hazırlar:

• Daha önce geçirilmiş akciğer embolisi veya derin ven trombozu
• Kronik inflamatuar hastalıklar (örn. inflamatuar bağırsak hastalığı, osteomyelit)
• Kanser öyküsü
• Trombofili (kalıtsal/edinilmiş pıhtılaşma eğilimi)
• Uzun süreli immobilizasyon veya yatak istirahati
• Hormonal tedaviler ve östrojen kullanımı
• Ailede pıhtı öyküsü

Belirtiler Ne Zaman ve Nasıl Ortaya Çıkar?

Akut emboliden sonra çoğu hastada ilk 2–3 aylık dönemde şikâyetler azalabilir; bu dönem literatürde “balayı dönemi” olarak da anılır. Ardından nefes darlığı ve efor kapasitesinde azalma sinsi biçimde ilerler:

• Nefes darlığı (en erken ve en sık belirti)
• Yorgunluk, egzersiz intoleransı
• Göğüste dolgunluk/bası hissi
• Uçlarda morarma (siyanoz)
• İleri evrelerde sağ kalp yetmezliği bulguları (ödem, karında şişlik vb.)

Belirtiler astım/KOAH ile karışabileceği için KTEPH mutlaka akla getirilmelidir.

KTEPH Tanısı Nasıl Konur?

KTEPH tanısında çoğu kez birden fazla tetkik birlikte kullanılır. Anahtar nokta, nefes darlığının başka nedenlerle tam açıklanamaması ve yüksek klinik şüphedir:

• Ekokardiyografi (EKO): Sağ kalp boşluklarında genişleme, tahmini pulmoner arter basıncı artışı, triküspit yetersizliği derecesi.
• Ventilasyon/Perfüzyon (V/Q) Sintigrafisi: KTEPH için en duyarlı tarama testidir; havalanma–kanlanma uyumsuzluklarını gösterir.
• BT Pulmoner Anjiyografi: Pıhtının yeri, yaygınlığı ve damar ağacı ayrıntılı olarak değerlendirilir.
• Sağ Kalp Kateterizasyonu: Pulmoner basınçların doğrudan ölçümü; tanının doğrulanması ve tedavi planlamasında kritik öneme sahiptir.

Tedavi Yaklaşımı (Genel Çerçeve)

KTEPH tedavisi multidisipliner ekip (kardiyoloji, kalp-damar cerrahisi, göğüs hastalıkları, anestezi, girişimsel radyoloji) gerektirir. Amaçlar: (1) damar basıncını düşürmek, (2) sağ kalp yükünü azaltmak, (3) egzersiz kapasitesini ve yaşam kalitesini artırmak, (4) uzun dönem sağkalımı iyileştirmek. Kalıcı çözüm potansiyeli en yüksek yöntem Pulmoner Tromboendarterektomi (PTE) ameliyatıdır. Uygun olmayan olgularda Balon Pulmoner Anjioplasti (BPA) ve/veya ilaç tedavisi devreye girer.

Pulmoner Tromboendarterektomi (PTE) Ameliyatı

PTE, KTEPH’de etiyolojik tedavi sağlayan, tıkalı/daralmış pulmoner arter dallarındaki organize pıhtı ve fibrotik materyalin cerrahi olarak çıkarılması işlemidir. Doğru hasta seçimi ve deneyimli merkezlerde yapıldığında basınçlar belirgin düşer, semptomlar geriler ve yaşam kalitesi anlamlı şekilde artar.

Ameliyata Uygunluk ve Aday Seçimi

• Lezyonun cerrahi erişilebilirliği: Ana, lobar ve segmental dallardaki kronik materyalin çıkarılabilir düzeyde olması.
• Hemodinamik–anatomik uyum: Yüksek pulmoner vasküler direncin (PVR) büyük ölçüde çıkarılabilir proksimal lezyonla açıklanması.
• Eşlik eden hastalıklar: Sağ kalp fonksiyonu, akciğer parankimi, böbrek-karaciğer fonksiyonları, ileri komorbiditeler.
• Merkez deneyimi: PTE yüksek uzmanlık gerektirir; bu nedenle deneyimli ekip ve uygun yoğun bakım altyapısı önemlidir.

Ameliyat Nasıl Yapılır? (Adım Adım)

1. Erişim ve dolaşım: Genellikle median sternotomi ile göğüs kemiği üzerinden giriş yapılır. Kalp-akciğer pompası (kardiyopulmoner bypass) kurulur.
2. Soğutma ve dolaşımın geçici durdurulması: Beyin ve organları korumak için vücut ısısı kontrollü biçimde düşürülür (derin/orta hipotermi). Görüşün en net olduğu safhada kısa süreli sirkülatuar arrest uygulanır.
3. Endarterektomi: Önce bir akciğer tarafında, sonra diğerinde ana/lobar/segmental pulmoner arter dallarında doğru cerrahi plan yakalanır. Damar duvarına yapışmış organize pıhtı ve fibrotik materyal tek parça hâlinde özel diseksiyon teknikleri ile çıkarılır.
4. Isıtma ve hemostaz: Cerrahi alanlar kontrol edilir; kademeli ısınmayla normal dolaşıma dönülür.
5. Kapanış: Göğüs kemiği anatomik olarak kapatılır, drenler yerleştirilir ve hasta yoğun bakıma alınır.

Olası Riskler ve Komplikasyonlar

• Reperfüzyon akciğer hasarı/ödemi: Uzun süre hipoperfüze kalmış alanların yeniden kanlanmasına bağlı gelişebilir; yoğun bakımda yakın izlem gerektirir.
• Kanama: Damar duvarı ve diseksiyon planına bağlı kanama riski mevcuttur.
• Kalıcı/persistan pulmoner hipertansiyon: Uzak (distal) düzeyde çıkarılamayan lezyon veya küçük damar hastalığı varlığında basınç beklenenden az düşebilir.
• Sağ ventrikül disfonksiyonu: Ameliyat öncesi yüklenmenin şiddetine bağlı olarak erken dönemde destek gerekebilir.

Ameliyat Sonrası Dönem ve Takip

Yoğun bakımda solunum, hemodinami ve oksijenizasyon yakından izlenir. Reperfüzyon ödemini önlemek için akciğer koruyucu ventilasyon stratejileri uygulanır. PTE sonrası beklenenler:

• Belirti ve efor kapasitesinde hızlı iyileşme
• Pulmoner basınçlarda belirgin düşüş ve sağ kalp yükünün azalması
• Ömür boyu antikoagülasyon: Pıhtı nüksünü önlemek için hekim önerisine göre kan sulandırıcı kullanımı
• Görüntüleme ve hemodinamik takip: Uygun zamanda V/Q sintigrafi/BT ve gerektiğinde sağ kalp kateterizasyonu ile değerlendirme

Balon Pulmoner Anjioplasti (BPA)

BPA, cerrahiye uygun olmayan veya PTE’ye rağmen kalıcı/rekürren lezyonları bulunan seçilmiş hastalarda uygulanan, kateter bazlı minimal invaziv bir yöntemdir. Kasık/bilek damarından ince kateterlerle pulmoner arterin dar segmentlerine ulaşılarak küçük balonlarla kademeli genişletme yapılır. Çoğunlukla 3–6 seans halinde, hedef damar grupları aşamalı olarak tedavi edilir.

İlaç Tedavisi ve Uzun Dönem Yönetim

• Antikoagülasyon: KTEPH’de temel tedavidir; pıhtı nüksünü azaltır. Hekiminiz uygun ajanı (ör. K vitamini antagonistleri veya seçilmiş olgularda DOAC) ve hedef aralıkları belirleyecektir.
• Pulmoner hipertansiyon hedefli ilaçlar: Riociguat (özellikle inoperabl veya persistan KTEPH’de), uygun olgularda endotelin reseptör antagonistleri, PDE-5 inhibitörleri veya prostasiklin yolak ajanları düşünülebilir.
• Semptomatik destek: Oksijen, diüretik, kardiyak rehabilitasyon ve egzersiz reçetesi.
• IVC filtre: Seçilmiş, antikoagülasyon verilemeyen veya nüks emboli riski yüksek hastalarda nadiren gündeme gelir.

KTEPH Önleme ve Yaşam Tarzı Önerileri

• Akut akciğer embolisinin erken tanınması ve uygun antikoagülasyon tedavisi
• DVT tanısı alanlarda tedaviye düzenli uyum ve kontroller
• Uzun süreli yatak istirahatinde profilaksi (varis çorabı, erken mobilizasyon, hekim önerisiyle düşük doz antikoagülan)
• Balayı döneminde dahi nefes darlığı ve efor kapasitesinde azalma açısından yakın takip

Sonuç

KTEPH, sinsi seyreden ancak zamanında tanı ve doğru tedavi stratejisi ile yüz güldürücü sonuçlar alınabilen ciddi bir hastalıktır. Uygun adaylarda Pulmoner Tromboendarterektomi (PTE) basınçları düşüren ve kalıcı iyileşme sağlayabilen kurucu tedavidir. Cerrahiye uygun olmayan veya kalıntı lezyonu bulunan olgularda BPA ve ilaç tedavileri ile semptom ve hemodinamiklerde anlamlı düzelme elde edilebilir. Akciğer embolisi geçirmiş bireylerde uzamış nefes darlığı varsa KTEPH mutlaka akla gelmeli; multidisipliner ekip tarafından değerlendirilmelidir.