Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon ve Tedavisi

KTEPH Nedir? Pıhtı Nasıl Kireçleşir?

Normal şartlarda akciğere pıhtı attığında, kan sulandırıcılarla vücut bu pıhtıyı 3–6 ay içinde eritir. Ancak KTEPH hastalarında bu süreç işlemez. Pıhtı erimek yerine fibrozis denilen sert bir dokuya dönüşür, damar duvarıyla bütünleşir ve damarı daraltan “web” (ağ) benzeri yapılar veya tam tıkanıklıklar oluşturur.

Bu mekanik engel, sağ kalbin akciğere kan pompalamasını zorlaştırır. Kalp daha basınçlı çalışmak zorunda kalır (Pulmoner Hipertansiyon) ve zamanla yorularak sağ kalp yetmezliği gelişir.

Neden Bende Oldu? Risk Faktörleri

Her emboli geçiren KTEPH olmaz. Bu hastalığa zemin hazırlayan risk faktörleri şunlardır:

• Tekrarlayan Emboliler: Birden fazla kez pıhtı atması öyküsü.
• Büyük Pıhtı Yükü: İlk emboli atağının çok şiddetli ve yaygın olması.
• Splenektomi: Dalağın alınmış olması — kan hücrelerinin yapısını etkileyerek pıhtılaşmayı artırabilir.
• Kanser Öyküsü: Kanser hastalarında kan pıhtılaşmaya daha meyillidir.
• Kronik Hastalıklar: İnflamatuar bağırsak hastalıkları veya tiroid ilacı kullanımı.
• Kan Grubu: A, B veya AB kan grubuna sahip olanlarda, 0 grubuna göre risk biraz daha yüksektir.

Sinsi Tehlike: “Balayı Dönemi” ve Belirtiler

KTEPH’in en yanıltıcı yönü “Balayı Dönemi”dir. Akut emboli geçiren hasta tedaviyle rahatlar, birkaç ay veya yıl şikayeti olmaz. Ancak içerde damarlar yavaş yavaş tıkanmaya devam eder. Belirtiler yeniden başladığında hastalık ilerlemiş olabilir:

• Eforla Gelen Nefes Darlığı: En erken ve en sık belirtidir. Yürürken, merdiven çıkarken nefes yetmez.
• Çarpıntı ve Göğüs Ağrısı: Kalbin zorlandığının işaretidir.
• Bacaklarda Şişlik (Ödem): Sağ kalp yetmezliği başladığında görülür.
• Bayılma (Senkop): İleri evrede beyne giden kanın azalmasıyla oluşur.

Tanı Yöntemleri: V/Q Sintigrafisi

• V/Q Sintigrafisi (Ventilasyon/Perfüzyon): KTEPH taramasında altın standarttır. Akciğerin havalanması ile kanlanması arasındaki uyumsuzluğu gösterir.
• Ekokardiyografi (EKO): Sağ kalbin büyümesini ve akciğer basıncını ölçer.
• Sağ Kalp Anjiyosu (Kateter): Kesin basınç ölçümü ve ameliyat kararı için şarttır.
• Pulmoner Anjiyografi: Tıkanıklığın cerrahi olarak ulaşılabilir olup olmadığını gösterir.

Tedavi Seçenekleri

KTEPH, “Pulmoner Hipertansiyon” türleri arasında kür (tam iyileşme) şansı olan tek tiptir.

1. Altın Standart: Pulmoner Tromboendarterektomi (PTE)

Bu ameliyat, basit bir pıhtı çıkarma işlemi değildir. Damarın iç duvarı (intima), üzerindeki yapışık pıhtı tabakasıyla birlikte “bir portakalın kabuğunu soyar gibi” incecik bir zar halinde soyulup çıkarılır.

• Nasıl Yapılır? Göğüs kafesi açılır. İşlemin hassasiyeti nedeniyle vücut ısısı 20 dereceye kadar soğutulur ve kalp-akciğer makinesi durdurularak (sirkülatuar arrest) kansız ortamda, mikroskobik hassasiyetle damar temizlenir.
• Sonuç: Başarılı bir PTE sonrası akciğer basıncı normale döner ve hasta ilaçsız, sağlıklı bir yaşama kavuşabilir.

2. Balon Pulmoner Anjiyoplasti (BPA)

Pıhtılar ameliyatla ulaşılamayacak kadar uç dallardaysa veya hasta ameliyatı kaldıramayacak durumdaysa uygulanır. Anjiyo ünitesinde, damar içindeki darlıklar balon ile genişletilir. Genellikle 4–6 seans gerekir.

3. İlaç Tedavisi

Cerrahiye ve balona uygun olmayan hastalarda veya işlem sonrası kalan tansiyonu düşürmek için özel akciğer tansiyonu ilaçları (Riociguat gibi) kullanılır. Ayrıca tüm hastalar ömür boyu kan sulandırıcı kullanmalıdır.

Ameliyat Sonrası Yaşam

PTE ameliyatı zorlu bir süreçtir ancak ödülü büyüktür. İyileşme döneminden sonra hastaların büyük çoğunluğunda:

Sıkça Sorulan Sorular